指定難病アミロイドーシスとシェーングレーン症候群と診断されたブログ

日々のつれづれ
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こんにちは。
今日は私がブログをはじめようと思ったきっかけの記事を書きたいと思います。
アミロイドーシスという難病をご存知でしょうか?
このブログを見にきたということは何かしらアミロイドーシスで悩んでいる方
だと思いますので有益な情報になればと思います。

この記事を書くきっかけになったのは母がこのアミロイドーシスになったからです。
結果からお伝えすると母はこの病気の治療を現在はしていないということ。
色々な病院で診てもらったのですが対処療法がないため治療ができないという
結果でした。
私自身母がこの病気になりネットで情報を得ようと調べましたが難病なため
情報が少なく苦労しました。
長文になりますが備忘録として残し今後この病気にかかった方の参考になれば
と思います。

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肺がんの疑い、がんセンターでの診断

今から8年前くらいでしたが母が咳がでるようになり咳き込むことが多くありました。
風邪でもなくカラ咳のような感じで普通ではない感じの咳でした。

まず疑ったのは肺がんでした。
原因を探ろうと日赤のがんセンターへ診察へいき診断をした結果、レントゲンの肺には
白いモヤのような影があり肺がんの疑いがある結果でした。
しかしさらに悪性か良性かを調べるためには執刀して検体をする必要がありました。
母はこの時がんではないと思うという確信と高齢なため執刀して体力が落ち更に体調が
悪くなるのではないか?という考えで経過観察を選びました。
当時の担当医はがんセンターに来て原因を調べたいのではないなら面倒を見れない,
ばりの対応でいいなりにならない母に対して強い言葉で言い返されました。

その後も何年も経過観察の状態でしたが次第に咳も強くなってきました。
体調が悪い時や季節の変わり目など特に苦しいらしく咳き込むことが多くなりました。

膠原病とシェーングレーン症候群

咳とともにのどの渇きも強く、唾液が出なくのどがカラカラに常になっている状態に
なりました。
膠原病の中のシェーングレーン症候群と診断されました。
更年期症状により年とともに免疫のバランスが崩れてでてくることが多いみたいですが
症状としてつば、涙がでない、情緒不安定になる、疲れやすいなどが主な症状です。

これに関してもなぜ起こるのかは解明されていませんが明らかに咳がひどくなって時期から
始まり連動して症状であるのは私も母も感じていました。
現在も常にガムをかんだり、梅干しの飴を口にいれたり常に唾液を刺激して何とかポロっと
しか唾液が出ない感じです。
また常に水分が必要でペットボトルに水がかかせない状態になっていました。

このシェーングレーン症候群とアミロイドーシスもお互い一連の症状と後で判明していきます。

父の癌との闘い

2018年夏に父が大腸がんになりステージ4の診断でした。
2018年の暮れに父は他界しましたが結果父もがん治療はしない道を選びました。

このことに関してはまたブログで書きたいと思いますが父の癌の発覚がわかり
母も自分の肺に関して向き合う決意をし8年ぶりに本格的に診断を決意しました。

この頃は母の咳も前よりもひどくなっているのが分かりましたし体も更年期なのもありますが
やせてしまい40Kg台になっていました。
しかし食事は父の癌のこともあり栄養のあるものをしっかり食べていました。
にもかかわらず痩せていく母に私もおかしいなと感じていました。

そして赤十字病院での母の診断が始まりました。
この時は母の診察と父の癌との闘病と重なる時期になりどうなることかと感じていました。

 

指定難病アミロイドーシスの診断結果

CT,レントゲンを8年ぶりに行うと前よりも肺の白いもやのような影が広くなっていました。
あきらかに症状はすすんでいるのが素人でもわかりました。

この段階では肺がんなのかアミロイドーシスなのかはわかりませんでした。
母も私も8年もたって癌であれば死んでいるかこんな状態ではいられないと思っていましたので
アミロイドーシスであろうと思っていました。
とにかく肺にある細胞をとってきて検体をしこれがなにであるのかを検査しないと判断できない
ということでした。

8年前では執刀して検体する細胞を取り出す必要がありましたが医療技術も当時よりも進み
口から鉗子を入れて取ってこれるとのことでした。
簡単ではないのですが肺に傷をつけないように慎重に行う高い技術が必要な施術なそうです。
8年前あせって胸を開かなくてよかったと思いました。
母のあの時の癌ではないという感にも似た決断が正しかったのです。

その後がんの検査としてPET検査を行いました。
PET検査とは癌が糖質を好み吸収する性質を利用した検査で簡単にいうと糖分を体にいれて
写真をとると癌があれば癌の箇所にいれた糖分が写り場所や進行具合がわかるというものです。

この結果でも癌という結果はでませんした。

無事検体の施術も成功し検査機関に検査を依頼した結果アミロイドーシスという診断がされました。

レナセル

指定難病アミロイドーシスとは

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が
全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。
複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のもの(全身性アミロイドーシス)と
、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のもの(限局性アミロイドーシス
に分けられます。

これが脳におこるとドラマなどでもあるアルツハイマーになる方が過半数になるそうです。

簡単にいうとタンパク質が免疫不全のためおかしな形でおかしな場所に発生して臓器器官に悪影響を与えているのです。
母の肺の白い影はたんぱく質がナイロン状になって広がっているのです。

なるべく間違いがないように簡潔に書いていますが私自身素人ですので何か間違いが
あった際はご了承ください。
母の場合が肺に限定して発生する限局性アミロイドーシスにあたる症状でした。
全身に症状があらわれることがほとんどで限局性はかなり珍しい国内ではあまり例の見ない
難病とのことです。

アミロイドーシスとシェーングレーン症候群の合併症

アミロイドーシスの合併症としてシェーングレーン症候群を併発しやすいことはすでに
判明していることらしく母の場合も同時期に発症しておりあきらかに関連性があるなと思っていました。
どちらも免疫不全から始まる症状で骨髄や肝臓などがなにかしら原因ではないかと思います。
形は違えど癌も同じ免疫の病気です。

したがってこの病気も癌と非常に間違えやすく、また治療方法もないなりに抗がん剤など癌治療と
同じ治療をするのが今の治療法としては考えなれます。

しかしながら抗がん剤がアミロイドーシスに効くかは癌治療と同じくやってみないと効果は
わからないレベル。
なにかするならやる価値はあるかなといったくらいの期待値だと先生から言われました。

熊本大学でセカンドオピニオン

とりあえずセカンドオピニオンを行いより専門的な病院で診断をしてもらい直らないにしても
すこしでも母の咳や膠原病が和らぐことがないか模索することにしました。
東京から熊本まで飛行機代や医療費もかなりかかりますがここまできたらとことんできることまで
するという気持ちで高齢な母も体調が悪い中熊本へ
熊本大の病院は大学病院ということもあり母の症状はかなり珍しく
すぐ入院の精密検査をすすめられました。まわりには学生の医師の卵に囲まれちょっと珍しがられ嫌な空気だったそうです。
補足しますが熊本大は医学会でもアミロイドーシスの権威でもあり全国の症例も多々みている
病院であり2回目の診断の時は和やかな雰囲気だったそうです。

しかしながら入院やがん治療をもとよりする意思もなく熊本大では血液検査を行いました。
タンパク質の種類というのはかなりの種類があるらしくどんな種類が多いかを調べることで
アミロイドーシスの状態がある程度予測できるとのことでした。

診察結果

東京での診断とおなじくアミロイドーシスでまちがいがなくタンパク質の構成もある程度判明
しましたが結局対処療法や治療薬はなく今の医学では根治は難しいとのこと。
しかしながらこの症状がひどくなっても死ぬことはないという診断。
これにはこんご自分の体がどうなっていくのだろうという不安があった母は安堵しました。
咳に関しては肺の進行にともなってひどくなり将来的には吸引機をしながら生活をしなくては
ならないということも視野にいれなくてはならないということ。
決して治ることはないが癌で逝った父に続き自分もという不安のあったことは解決したのは
母にとってプラスでした。
またがん治療をしなかった父と同じく8年前に執刀の判断をしていたら今の体力もなくなり
もっと症状が悪化していたと思います。

まとめ

時系列にそって母の症状と私たちの経緯が少しでも
他の方の参考になればと思い長々となってしまいました。

今も母は元気な時もありますが体がつらい日もあり病気と向き合いながら生活しています。
激しい運動などはできませんが気分がいい日は散歩したり毎日家事をしています。

病気の為疲れやすいのですが死ぬことはないという先生の言葉が支えになっているのので
少し安心です。

この病気に関して私なりの見解や父の癌との闘病の際に母にも効果があったことなど
また今度のブログで書きたいと思います。

今日はこのへんで。

PS 母と父の闘病を全力で支えてくれた兄に感謝です。

 

シルキーパール

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